Riða

Mismunandi arfgerðir

Þekkt er að næmi sauðfjár fyrir riðusmiti er breytilegt út frá svokallaðri PrP arfgerð príongena. Höfuð arfgerðirnar eru ARQ, VRQ, AHQ og ARR. ARQ er svokölluð „villiarfgerð“ eða hlutlaus arfgerð og er hún algengust, en hinar arfgerðirnar hafa allar orðið til við stökkbreytingu á ARQ arfgerðinni.

VRQ er tengd við mikið næmi fyrir hefðbundinni riðuveiki á alþjóðavísu og er hérlendis t.d. bannað að flytja líflömb með VRQ arfgerð inn á riðusvæði, hvort sem þau eru arfhrein eða arfblendin. AHQ er með lítið næmi og ARR er verndandi gagnvart smiti. Aukabreytileikar príongensins sem mögulega eru verndandi gegn riðusmiti eru til rannsóknar, en það eru T137, N138 og C151.

Mjög lítið virðist vera til á landinu af ARR arfgerð, en hún fannst fyrst í byrjun árs 2022 í 6 kindum á einum bæ á Austurlandi. Umfangsmikil leit að þessari genasamsætu var í gangi veturinn 2021-2022 og heldur sú leit áfram. En út frá þessum 6 kindum, 1 hrúti og 5 ám, er hafin ræktun á ARR-arfgerðinni á landsvísu með aðstoð búfjárerfðafræðinga.

Stór Evrópurannsókn með aðkomu íslenskra vísindamanna er í gangi þar sem unnið er að margvíslegum rannsóknum á riðu á Íslandi. Verið er t.d að rannsaka þá riðustofna sem greinst hafa í niðurskurðarsýnum, jafnframt er verið að rannsaka smitnæmi mismunandi arfgerða úr íslenskum sýnum gagnvart þeim riðustofnum sem til eru á landinu. Þessar rannsóknir eru enn sem komið er á fyrsta stigi, þ.e. verið er að framkvæma rannsóknirnar á frumurækt í rannsóknarstofu. Næsta stig sem ætti að geta hafist fljótlega er að framkvæma þessar sömu rannsóknir á stökkbreyttum músum. Skv. nýjustu upplýsingum er áætlað að þær rannsóknir taki 5 ár. Þriðja stigið er síðan að rannsaka smitnæmi á lifandi kindum af mismunandi arfgerðum. Það er einnig verið að gera umhverfisrann-sóknir og rannsóknir á áhrifum sótthreinsunar eins og hún er framkvæmd á niðurskurðarbæjum og margt fleira.

Á undanförnum árum hefur verið vöktun á arfgerðum príongensins í kindum sem greinast með riðu og meðal niðurstaðna sem fengist hafa úr þeirri vöktun er að lítið næma arfgerðin AHQ hefur greinst tvisvar sinnum í arfblendnu formi í jákvæðum sýnum, aukabreytileikinn T137 hefur aldrei greinst í jákvæðum sýnum, C151 hefur greinst í einni kind sem jafnframt var VRQ en N138 hefur greinst nokkrum sinnum í jákvæðum sýnum. Lengi framan af var algengast að riðusmit greindist í kindum sem voru með VRQ arfgerð eins og algengast er í Evrópu en nýjar niðurstöður benda til þess að þetta sé jafnvel að breytast. Í niðurskurðum síðari ára (fyrst 2020) hefur meirihluti jákvæðra kinda verið af arfgerðinni ARQ/ARQ sem getgátur eru uppi um að bendi til þess að einstakir íslenskir riðustofnar séu búnir að sérhæfa sig í að sýkja ARQ arfgerðina. Engu að síður er næmni VRQ fyrir riðusmiti það þekkt bæði hérlendis og erlendis að leggja ætti áherslu á að útrýma þeirri arfgerð.

Athyglisvert er að að samkvæmt stóru Evrópurannsókninni eru vísbendingar um að séu aukabreytileikar til staðar með ARQ þá virðist það minnka næmni arfgerðarinnar fyrir riðusmiti.

Óhefðbundin gerð af riðu

Óhefðbundið afbrigði af riðu, Nor98, var fyrst uppgötvað í Noregi árið 1998. Þessi tegund riðu er ekki smitandi heldur kemur  til án utanaðkomandi áhrifa, einna helst í eldra fé.  Kindur með NOR98 eru oftast með lítil eða engin einkenni og uppgötvast aðeins við rannsókn á sýnum sem tekin eru eftir að kindin er aflífuð. Nor98 leggst  fremur á kindur sem eru með verndandi arfgerð gegn klassískri riðu. Ekki þarf að tilkynna NOR98 tilfelli til Alþjóða dýraheilbrigðisstofnunarinnar.

Nor98 fannst í fyrsta skipti hér á landi árið 2004 í Biskupstungum. Þá voru viðbrögðin þau sömu og við hefðbundinni riðu, þ.e. förgun á allri hjörðinni. Í dag er það hins vegar viðurkennt á alþjóðavísu að Nor98 smitast ekki á milli kinda þannig viðbrögð við staðfestingu Nor98 tilviks eru að auka eftirlit með bænum og taka sýni úr öllum fullorðnum kindum sem lógað er eða slátrað í 5 ár á eftir.

Einkenni riðuveiki

Þegar kind hefur smitast af riðuveiki geta liðið nokkrir mánuðir til 5 ár þar til hún fer að sýna einkenni. Því getur einstaklingur virkað heilbrigður en er í raun smitberi. Hversu hratt dýrið fer að sýna einkenni ræðst af ýmsu eins og t.d. arfgerð kindarinnar, aldri við smit og ásigkomulagi. Oft koma einkennin frekar fram þegar dýrið verður fyrir streitu, eins og t.d. við smölun. Einkennin eru viðvarandi í nokkrar vikur eða mánuði þar til dýrið deyr.

Þegar fjárhópur er skoðaður með tilliti til riðu, skal minnast þess að einkenni sjást sjaldan á yngri kindum en veturgömlum, en koma oft fyrst fram í fullorðnu fé, þar sem veikin er að byrja. Oft er greint á milli mismunandi einkenna á riðu: 

1. Kláðariða: Kindurnar klóra sér á haus, síðum, drundi og víðar. Kláði sést þó ekki í öllum tilfellum, en flest riðusmitað fé svarar þó klóri í bak.
2. Taugaveiklunarriða: Kindurnar verða óttaslegnar, óöruggar með sig, hrökkva við, titra, skjálfa og gnísta tönnum.
3. Lömunarriða: Kindurnar liggja mikið, bera fætur hátt, slettast til í gangi.

Riðuveikar kindur vanþrífast oftast nær. Fyrstu einkennin geta verið mismunandi. Þau eru breytileg frá degi til dags, meira áberandi suma daga en aðra. Langt getur verið í að einkenni verði stöðug. Því getur þurft að skoða kind á þessu stigi oftar en einu sinni til að vera viss. Einnig skortir á að öll einkenni riðuveiki komi fram í einni og sömu kindinni. Fyrstu einkennin eru mjög breytileg milli tilvika, einnig milli kinda í sömu hjörð. Allt þetta villir fyrir og getur tafið rétta greiningu veikinnar. Mikilvægt er að fjáreigendur og allir þeir sem vinna með sauðfé, eins og t.d. rúnings- og fósturtalningarmenn, séu meðvitaðir um einkenni riðunnar. Við grun um riðu skal án tafar hafa samband við viðkomandi héraðsdýralækni hjá Matvælastofnun. 

Smitleiðir

Algengasta smitleið riðu í sauðfé er í gegnum munn, með því að skepnurnar éti, drekki eða sleikji smitefnið í sig. En getur einnig orðið um sár. Smithættan er mest við húsvist á sauðburði þar sem mikið magn af smitefninu finnst í hildum og fósturvatni, allt að 10-þúsundfalt miðað við aðra líkamsvessa.

Smitefnið, príonprótínið, er afar lífseigt. Það þolir t.d. hita og kulda, langa suðu, geislun og flest sótthreinsiefni, nema helst klór. Smiteiginleikar príonprótínsins varðveitast betur neðanjarðar, því frost, hiti og geislar sólar brjóta prótínið smátt og smátt niður. Smit á órofnu beitilandi eru sjaldgæf, en á beitilandi þar sem eru brynningarstampar og ílát, klórustaurar, tóftir, skjól, burstar eða annað slíkt er smithættan mun meiri og þá tengd þessum munum (furniture).

Smit getur borist á milli bæja með kindum, lifandi og dauðum, skít, áhöldum eins og rúningsklippum og sprautunálum, landbúnaðar-tækjum og heyi. Einnig getur það borist með fólki ef það fer milli fjárhúsa án þess að skipta um hlífðarfatnað eða skóbúnað. Einkum á þetta við á sauðburði þar sem smitmagnið í umhverfinu er mest.

Þar sem orsakavaldur riðunnar er ekki hefðbundið smitefni (vírus eða baktería) þá veldur riðan engu ónæmissvari í líkama kindarinnar og því er ekki mögulegt að þróa bóluefni eins og staðan er í dag.

Rannsóknir hafa farið fram erlendis við að greina riðu í lifandi dýrum áður en einkenni koma fram. Þá eru tekin sýni úr eitlavef (hálskirtlar, þriðja augnlok, slímhimna úr endaþarmi), blóði eða jafnvel ull og kannað hvort príonprótínið sé til staðar. Þessar aðferðir er enn ekki orðmar viðurkenndar þar sem aðferðirnar eru ekki taldar 100% öruggar (of mikið af fölskum neikvæðum niðurstöðum). Þessar aðferðir eru í þróun og mest nýttar í rannsóknarskyni. Staðfesting á riðu fæst því eingöngu með rannsókn á heilasýnum eftir aflífun.

Aðgerðir

Sögulegt yfirlit

Riðuveiki er álitin hafa borist til landsins með innfluttum hrút árið 1878 að Veðramóti í Skagafirði. Breiddist veikin út þaðan, fyrstu árin mjög hægt, en síðan með sívaxandi hraða. Var svo komið árið 1978 að líkur voru taldar á því að veikin myndi breiðast út um allt land á fáum árum. Riða var þekkt á 104 bæjum og fannst í næstum 700 kindum árlega. Það var því að duga eða drepast. Aðgerðir til að stöðva útbreiðslu veikinnar hófust 1978. Þær virtust skila árangri strax, en ekki nægum. Árið 1986 var hert á aðgerðum og ákveðið að reyna útrýmingu með öllum ráðum. Þær reglur hafa gilt síðan.

Baráttan frá árinu 1986 til dagsins í dag

Reglurnar hafa verið þannig allt frá 1986 að þegar riðuveiki finnst á nýjum bæ er samið við eiganda, öllu fénu fargað strax og þinglýst fjárleysi á jörðinni. Farga skal hverri kind sem látin hefur verið til annarra bæja frá sýkta bænum, líka öllum kindum frá öðrum bæjum sem hýstar hafa verið á riðubænum yfir nótt eða lengur. Allt þar til núverandi reglugerð nr 651/2001 tók gildi var það reglan að þar sem riða hafði náð að búa um sig og smitleið var ókunn var farið í að farga fé á snertibæjum og jafnvel öllu fé á heilum svæðum. Í dag er skorið niður á þeim bæ sem veikin greinist ásamt því sem þær kindur sem látnar hafa verið til annarra bæja frá sýkta bænum er fargað einnig.

Við sérhvern riðuniðurskurð metur héraðsdýralæknir hvað hægt er að hreinsa, hvað verður að fjarlægja og áætlar jarðvegsskipti við hús. Hús, tæki og tól eru háþrýstiþvegin og sótthreinsuð með klóri. Hreinsun er tekin út af starfsmönnum Matvælastofnunar áður en yfirborði er lokað, timbri með fúavarnarefni, steini og járni með sterkri málningu. Notað er mauraeitur tvisvar sinnum vegna heymauranna. Heyjum frá riðutíma er eytt. Jarðvegsskipti fara fram, síðan er sand- eða malborið (malbikað). Að tveimur árum liðnum er nýr fjárstofn tekinn frá ósýktu svæði.

Bannað var í upphafi aðgerða 1978 að nota sláturúrgang og sjálfdauð dýr frá riðusvæðum til fóðurgerðar og innflutningur á slíku fóðri óheimill. Þetta var 10 árum fyrr en í Englandi og hefur mögulega orðið til þess, að Ísland slapp við kúariðu.

Þegar aðgerðir hófust voru 25 varnarhólf af 38 sýkt. Í dag teljast 8 varnarhólf af 25 til sýktra svæða. Riða hefur komið aftur í nýjan fjárstofn á um 12% bæjanna, á suma oftar en einu sinni.

Nýjar leiðir í baráttunni við riðu

Árið 2022 fundust fyrstu kindurnar með ARR-arfgerð á Íslandi, verndandi arfgerð sem notuð er annars staðar í baráttunni við riðu. Sérstakt verkefni var í gangi þar sem stefnt var að því að arfgerðagreina 22.000 kindur með styrk sem hlotist hafði til að niðurgreiða arfgerðagreiningarnar. 6 kindur fundust með ARR arfgerðina á einum bæ og hefur Matvælstofnun stuðlað að breytingum á riðureglugerðinni með það að augnamiði að gera það mögulegt að nýta þessa arfgerð í baráttunni við riðu. Arfgerðagreining eru nú orðin viðurkennd leið í þessari baráttu og er unnið að því að arfgerðagreina séfellt stærra hlutfall af íslenska fjárstofninum. Á sama tíma er Evrópurannsókn í gangi þar sem verið er að rannsaka íslenska riðustofna, aukabreytileika á príongeni íslenskra kinda og mögulega verndandi áhrif þeirra gagnvart riðu, smitnæmi íslenskra arfgerða gegn íslenskum riðustofnum og margt fleira.

Er hægt að uppræta riðuveiki?

Mikill árangur hefur náðst í baráttunni við riðuveiki en betur má ef duga skal. Ástæður þess að baráttan er erfið eru nokkrar:

• smitefnið er lífseigt í umhverfinu
• meðgöngutími sjúkdómsins er langur
• greiningaraðferðin er ónákvæm að því leyti að hún nær fyrst og fremst til tilfella þar sem sýkingin er komin í heila (low sensitivity- high specificity), að loknum löngum meðgöngutíma
• greining á lifandi dýrum er ónákvæm, of mikið af fölskum neikvæðum svörum
• sýni er enn sem komið er eingöngu hægt að taka úr dauðum dýrum til að fá trygga niðurstöðu og því er ekki hægt að skima fyrir sjúkdómnum
• þar sem smitefnið er prótein, en hvorki baktería né veira myndar líkaminn ekki mótefnasvar og því er ekki hægt að þróa bóluefni gegn sjúkdómnum
• lengi vel fannst verndandi arfgerð gegn riðu, ARR ekki á Íslandi. Nú þegar þessi arfgerð hefur fundist í mjög lágu hlutfalli mun taka tíma að rækta hana inn í stofninn og ná svo háu hlutfalli að vernd náist
• aukabreytileikar príongensins, sem eru mögulega verndandi gegn riðu eru ekki fullrannsakaðir

Með breyttum áherslum riðusýnasöfnunar þar sem áhersla er lögð á að ná í sýni úr kindum sem drepast eða er slátrað vegna sjúkdóma eða slysa, aukast líkur á að greina riðutilvik fyrr en ella. Til þess að ná þessum sýnum þarf samvinnu sauðfjárbænda sem byggir á því að þeir láti vita þegar kindur drepast utan sláturhúsa eða það þarf að aflífa þær vegna veikinda eða slysa.

Meðvitund og skilningur á smitleiðum eru lykilatriðið við útrýmingu á riðuveiki. Nýjar leiðir í baráttunni með tilkomu verndandi og mögulega verndandi arfgerða breyta því ekki.

Aðal breytingin með nýtingu verndandi arfgerða er að áfram er unnið að upprætingu riðuveiki sem slíkrar, en það er gert auðveldara að lifa með riðusmitefninu í umhverfinu.

Fólk smitast ekki af riðu í sauðfé svo vitað sé

Engar vísbendingar eru um að fólki stafi hætta af snertingu við riðusmitað fé né neyslu afurða þess, svo sem kjöts, innmatar og mjólkur. Þannig að hvorki neytendur né fólk sem starfar á sauðfjárbúum eða í sláturhúsum eru í hættu vegna riðuveiki í sauðfé.